අරුම පුදුම හා දුර්ලභම රෝගාබාධ – I

සෙම්ප්‍රතිශ්‍යාව කියන්නේ කෙනෙකුට බොහොම පහසුවෙන් වැළඳෙන්නට පුළුවන් හරිම සුලභ ලෙඩක්. වෛද්‍යවරයෙක්ට දිනකට සෙම්ප්‍රතිශ්‍යා ලෙඩුන් කීප දෙනෙක්ටම ප්‍රතිකාර කරන්නට වෙනවා. ඒ වගේමයි විවිධ උදරාබාධත්. කෙනෙක්ට මේවා වැළඳුණා කියලා කවුරුත් පුදුම වෙන්නේ නැහැ. වර්තමාන සමාජයේ පිළිකා වැනි මාරාන්තික රෝගත් සැලකෙන්නේ ඒ තරම් දුර්ලභ නොවූ රෝගාබාධ හැටියට.

විවිධ ක්ෂුද්‍රජීවීන්, අහිතකර කිරණ, දුහුවිලි වැනි බාහිර සාධක මෙන්ම ජානමය හා ප්‍රවේණිගතව පැවත එන යම් යම් රෝගාබාධ වලටත් මිනිසුන් ලක් වෙනවා. තැලසීමියාව, හිමෝෆීලියාව, පළමු වර්ගයේ දියවැඩියාව ඊට නිදසුන්. මීට අමතරව ජීවන රටාවේ වැරදි නිසා අධික රුධිර පීඩනය, හෘදයාබාධ, දෙවන වර්ගයේ දියවැඩියාව වැනි රෝග වලටත් මිනිසුන් සුලභව ලක් වෙනවා. ඉහත සඳහන් වූ කිසිදු රෝගයක් කෙනෙක්ට වැළඳුණාට එය අරුමයක් හෝ අපූර්ව දෙයක් ලෙස කවුරුවත් සළකන්නේ නැහැ. ඒත් අතීතය පිරික්සීමේදී හා වර්තමානයේදීත් ඇසුවන්ගේ මුව විවර වන අරුම පුදුම හා දුර්ලභ රෝගාබාධ වලට මිනිසුන් ගොදුරු වෙලා තිබෙනවා. මේවායින් සමහරක් වැළඳෙන්නේ මිලියන ගනනකින් කෙනක්ටයි. මේ එවැනි රෝගාබාධ කිහිපයක් ගැන තොරතුරුයි.

සිනහවේ මරණය

නවගිනියා වැසියන්- cosmosmagazine.com

මේ රෝගය මරණීය එකක්. වාර්ථා වුණේ පැපුවා නිව්ගිනියාවේ ස්වදේශික ගෝත්‍රයක ජනතාව අතරයි. ‘කුරු’ නමින් ඔවුන්ගේ භාෂාවෙන් හැඳින්වුණු මේ රෝගාබාධය වැළඳුණු විට හිටි ගමන් රෝගියා මහ හඬින් විටින් විට සිනහ වෙන්නට ගන්නවා. 1950 දශකයේ නිව්ගිනියාවේ මරණ කීපයකටම වගකියූ මේ රෝගය වැළඳී මද කලක් ගිය විට අත පය වෙව්ලන්නට පටන් ගන්නවා. අනතුරුව මද සුවවීමක් පෙන්වූවත් නැවතත් මසක් දෙකක් ගත වූ විට රෝග ලක්ෂණ මතු වෙන්නේ රෝගියාට සිට ගැනීමේ හැකියාව පවා නැති කරමින්. අනතුරුව දෑස් වපර වී, කතා කිරීමේ හැකියාව නැති වී රෝගියා මිය යනවා. මේ ගැන පරීක්ෂා කළ විද්‍යාඥයින් සොයාගත්තේ ප්‍රයන් ප්‍රෝටීන වල විකෘතිවීමක් නිසා මොළයේ පටක වලට හානි වීමෙන් මේ තත්වය ඇති වන බවයි. මේ ස්වදේශික ප්‍රජාව චාරිත්‍රානුකූලව සිය පවුලේ සාමාජිකයෙක් මියගිය පසු ඔහුගේ ශරීර කොටස් ආහාරයට ගැනීම සිදු කරන ලද අතර රෝගය බෝවන්නේ එමඟින් බව පසුකාලීනව සොයා ගැනෙනවා. මිනී මස් ආහාරයට ගැනීමේ චාරිත්‍රයට නැවතීමේ තිත තැබූ සැණින්ම මේ රෝගය වාර්තා වීමද නැවතුණා. (1)

සීඝ්‍ර ලෙස වයෝවෘධ වීමේ රෝගය හෙවත් ප්‍රොජෙරියාව (Projeria)

ප්‍රොජෙරියා රෝගී සුනිල් බිත්ලා බොලිවුඩ් රංගන ශිල්පී අමීර් ඛාන් සමඟ- dnaindia.com

මේ රෝගය ජාන විකෘතියක් හෝ කළලයට සිදුවන හානියක් නිසා ඇති වෙන්නක්. මේ තත්ත්වය ඉතාම කලාතුරකින් ඇති වන අතර මේ රෝගයට බඳුන් වූ දරුවන් ඉතාම සීඝ්‍රයෙන් වයෝවෘධ වෙනවා. මේ දරුවන්ගේ මානසික තත්ත්වය හා ස්නායු පද්ධතිය සාමාන්‍ය ලෙස වැඩුණත් වයස අවුරුදු 2 පමණ වන විට වෘද්ධතා ලක්ෂණ පහළ වෙනවා. මේ රෝගය සහිත දරුවන්ට අනන්‍ය වූ රූපලක්ෂණ පිහිටනවා. සිහින් නාසයත් උල් වූ තොලුත්, කුඩා නිකට, හා එල්ලා වැටෙන කන් පෙති ඉන් කීපයක් පමණයි. ළදරු වියෙන් මිදීමත් සමඟ මහළු අයෙකුගේ මෙන් මොවුන්ගේ හිසකෙස් වැටෙන්නටත් අධස්චර්මීය මේද පටකය තුනී වීම නිසා සම එල්ලා වැටීමටත් පටන් ගන්නා අතර වයස අවුරුදු 13 දී පමණ ධමනි බිත්ති වල ප්‍රත්‍යස්තතාව නැතිවීම නිසා සිදුවන හෘදයාබාධ වැනි තත්වයකින් ජීවිතය කෙළවර වෙනවා. සුපිරි බොලිවුඩ් නළු අමිතාබ් භච්චන් ‘Paa’ නම් චිත්‍රපටයේ මෙවැනි චරිත නිරූපණයක් සිදු කළා (1)(2)

ඇවිදින මළමිනී රෝගය

linkedin.com

Cotard’s Delusion නමින් හැඳින්වෙන, ඉතාම දුර්ලභ ඝණයේ මානසික රෝගයක් වන මෙය වැළඳුණු විට ඒ පුද්ගලයා තමා සතු සමහර අවයව මියගොස් හෝ නැතිවී ඇතැයි විශ්වාස කරන්නට ගන්නවා. මේ නිසා ඔවුන් කෑම ගැනීම හා නෑම පවා ප්‍රතික්ෂේප කරන අතර ‘තමන් වැන්නන්’ සිටිනවා යැයි විශ්වාස කෙරෙන සොහොන්පිටි වැනි ස්ථාන වල කාලය ගත කරන්නට පටන් ගන්නවා.

මේ රෝගයට හේතු වන්නේ මොනයම් හෝ හේතුවකින් මොළයේ ශරීරාවයව හා මුහුණු හඳුනා ගැනීම හා ගණුදෙණු කිරීම පිළිබඳ වූ ප්‍රදේශයේ ක්‍රියාකාරීත්වය අඩපණ වීමයි. මේ නිසා තමන්ගේ හා අනුන්ගේ මුහුණු පමණක් නොව ශරීර අවයව පවා හඳුනාගැනීමට රෝගයට ලක් වූ පුද්ගලයා අපොහොසත් වෙනවා. විවිධ ඖෂධ වර්ග හා විකිරණ ප්‍රතිකාර මඟින් බොහෝ විට රෝගය සුව කරගත හැකියි. (3)

ජීවමාන පිළිම රෝගය

Joh-co / Wikipedia

Fibrodysplasia Ossificans Progressiva යන නාමයෙන් හැඳින්වෙන ඉතාම වේදනාකාරී වූත් දුර්ලභ වූත් මේ රෝගය සරලවම මිනිසා පිළිමයක් බවට පත් කරනවා. මෙය ඉතාම දුර්ලභ ජානමය රෝගයක් වන අතර සෙමෙන් සෙමෙන් රෝගී පුද්ගලයාගේ මාංශපේශි, ඛණ්ඩරා, හා බන්ධනී වැනි දේ අස්ථි පටකය බවට පත් වෙනවා.මේ නිසා ඇවිදීමේ හා චලනය වීමේ හැකියාව රෝගී තැනැත්තාට නැති වන අතර සාමාන්‍ය සැකිල්ලට පිටතින් තවත් අක්‍රමවත් සැකිල්ලක් ජනනය වෙනවා.

මේ රෝගය පිළිබඳ අවාසනාවන්ත තත්වය වන්නේ තවමත් මේ සඳහා සාර්ථක ප්‍රතිකර්මයක් සොයා ගැනීමට අපොහොසත්ව තිබීමයි, තුවාල හා සැත්කම් මඟින් තත්වය තවත් අසතුටුදායක විය හැකි අතර මේ තත්ත්වය දක්නට ලැබෙන්නේ පුද්ගලයන් මිලියන 2කට එක් අයෙකුගේයි. (2)

ඇලිස්ගේ විස්මලන්තය රෝගය

medicalbag.com

මේ රෝගයෙන් පෙළෙන අයට බොහෝ වස්තූන් හා පුද්ගලයන් ඒවායේ නියම ප්‍රමාණයට වඩා කුඩා වී පෙණෙනවා. මේ රෝගී තත්ත්වය ‘ලිලිපුට් පෙනුම’ ලෙසද හඳුන්වනවා. මීට අමතරව ඇසීමේ ආබාධ ද විකෘති වී පෙනීමද මේ රෝගී තත්ත්වයේ අතුරු ලක්ෂණ ලෙස පහළ විය හැකියි.

මේ රෝගයට ලක්වූවන්ට ඉරුවාරදයද වැළඳෙන අතර ඇලිස්ගේ විශ්මලන්තය ලියූ ලුවිස් කැරොලුත් නිතර ඉරුවාරදයෙන් පෙළුණු බව සඳහන් වෙනවා. සමහර විටෙක ඔහුටත් මේ රෝගාබාධය තිබෙන්නට ඇති බවත් ඒ නිසා ඇලිස්ගේ විශ්මලන්තය වැනි කෘතියක් බිහිවන්නට ඇති බවත් මතයක් පවතිනවා.(1)

Pica

Dominic Rodrigous / Barcroft India

සමහර කුඩා දරුවන්ට හා ගර්භනී මව්වරුන්ට “මාන්දම” සෑදුණු විට ඔවුන් සහල්, මැටි වැනි දේ කන්නට උත්සාහ කරනවා. නමුත් රෝගී තත්වයට ප්‍රතිකාර කර පෝෂණය ලබා දුන් පසු එය මඟහැරී යනවා. මේ රෝගී තත්ත්වයට ලක්වූවන්ට එසේ කිසිදු හේතුවක් නොමැතිව මැටි, තීන්ත, කුණු, හා ප්ලාස්ටර් වැනිදේ කෑමට සිත දෙනවා. දීර්ඝ කාලීනව පවතින ඛණිජ ඌණතාඅවයක් මෙයට හේතුව විය හැකි බව විද්‍යාඥයින් අනුමාන කළත් තවමත් නිශ්චිතව එය තහවුරු කර ගැනීමට ඔවුන්ට නොහැකි වී තිබෙනවා.(1)

වේදනාවට අසංවේදීතාවයක් දැක්වීම

postcardsfromsg.blogspot.com

යමෙක්ට වේදනාව දැනෙන්නේ නැතැයි කීවොත් බහුතරයක් දෙනා එය ඉතාඅම හොඳ දෙයක් බව කියාවි. නමුත් ඇත්තෙන්ම සත්ත්ව ශරීරයකට වේදනා සංවේදනයක් තිබිය යුත්තේ ඒ මඟින් ආරක්ෂාව සැලසෙන නිසායි. උණුවතුර කේතලයක අත වැදුණු සැණින් වේදනාවක් දැනී අත ඉවත් කර නොගනීනම් ගැඹුරටම යන පිළිස්සුම් තුවාලයක් ඇති විය හැකියි.

ලොව ඉතාම සුළුතරයක් පිරිසකට ඉතා අමුතු ප්‍රවේණිගත තත්ත්වයක් තිබෙනවා. මේ තත්ත්වය ඇති අයට කිසිදු ආකාරයක වේදනාවක් දැනෙන්නේ නැහැ. මේ නිසා පිළිස්සුම් වැනි දෑට ඉතා පහසුවෙන් මොවුන් ලක් වන අතර රෝග තත්වයන්හීදී වේදනාවක් නොදැනෙන බැවින් ඒවා හඳුනාගැනීමටද අපහසු වෙනවා.මේ තත්ත්වයට හේතු වන්නේ මොළය හා සුෂුම්නාවට මාංශ පේශි හා සෛල වල පවතින වේදනා හා ස්පර්ෂ සංවේදක සම්බන්ධ කරන ස්නායු පද්ධතියේ  දෝෂයක්. මෙය ජාන විකෘතියක් නිසා සිදුවන අතර සුව කිරීම අපහසුයි.

තවත් මෙවැනිම දුර්ලභ රෝග කීපයක් පිළිබඳ විස්තර දෙවන කොටසින් බලාපොරොත්තු වන්න.

(කවරයේ පින්තූරය-emaze.com)

මූලාශ්‍ර

  1. edition.cnn.com
  2. thehealthsite.com
  3. iflscience.com

Related Articles